• Главная
• В избранное
• Наш E-MAIL
• Добавить материал
• Нашёл ошибку
• Вниз

Кзаболеваниям кровеносной системы относятся анемия, лейкоз, геморрагический диатез и др. В случае своевременной диагностики и при приправильном лечении прогноз заболеваний данной группы благоприятный.

Агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, сопровождающийся частичным или полным исчезновением из периферической крови агранулоцитов. Агранулоцитоз бывает двух видов – миелотоксический и иммунный. Первый характеризуется сохранением единичных гранулоцитов и носит название цитостатической болезни.

Данное заболевание возникает в результате нарушения процесса образования гранулоцитов в костном мозге либо их гибели в костном мозге или в периферической крови. Миелотоксический агранулоцитоз развивается вследствие подавления костно-мозгового кроветворения и прекращения дифференциации гранулоцитов под воздействием цитостатических химиопрепаратов (циклофосфан, миелосан, хлорбутин и т. д.), ионизирующей радиации.

Кроветворение также подавляется при остром лейкозе, метастазах рака в костный мозг и саркомах. Левомицетиновый агранулоцитоз развивается в результате дефицита ферментов, превращающих лекарства в растворимую форму и обеспечивающих выведение их из организма.

Повышенной чувствительностью к левомицетину и сульфаниламидным препаратам обладают новорожденные дети, поскольку для них характерна ферментопения.

Причиной иммунного агранулоцитоза является прием лекарственных препаратов, являющихся неполными антигенами, или гаптенами (амидопирин, анальгин, сульфаниламиды, мышьяк, ртутные мочегонные, хинин, фтивазид и т. д.).

В результате соединения антител с антигенами, которые локализуются на поверхности лейкоцитов, происходит агглютинация (склеивание и выпадение в осадок), лизису (разрушению) и гибели клеток. Иммунный агранулоцитоз, подобно всем иммунным заболеваниям, характеризуется быстрым развитием независимо от дозы принятого препарата.

Помимо этого, причиной иммунного агранулоцитоза может стать появление в крови антилейкоцитарных ауто-антител при таких больших коллагенозах, как ревматоидный полиартрит или системная красная волчанка.

Симптомы агранулоцитоза начинают проявляться после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигнет определенного предела. Данный процесс сопровождается сильным повышением температуры тела. Лабораторное исследование показывает полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови и увеличение СОЭ. Помимо этого, у некоторых больных наблюдается увеличение селезенки.

Миелотоксический и иммунный агранулоциты различны по клиническим проявлениям. Миелотоксический агранулоцитоз характеризуется медленным развитием. На начальном этапе заболевание протекает бессимптомно. Подозрение на наличие заболевания возможно лишь при лабораторном исследовании, которое показывает снижение количества лейкоцитов.

Как правило, лейкопения сопровождается тромбоцитопенией и ретикулопенией, а затем развивается эритроцитопения. Для цитостатической болезни характерно последовательное развитие двух синдромов: орального, проявлениями которого являются стоматит, отеки, гиперкератоз, глубокие некрозы, и гематологического, сопровождающегося лейкопенией, тромбоцитопенией, снижением количества ретикулоцитов.

В случае тяжелого течения заболевания содержание тромбоцитов снижается до критических пределов, что сопровождается кровоточивостью и кровоизлияниями в местах инъекций и травм. Большие дозы цитостатических средств дают такие осложнения, как цитостатический энтерит, колит, эзофагит, гастрит, некротическая энтеропатия.

Последнее заболевание развивается в результате повреждающего воздействия цитостатиков на эпителий желудочно-кишечного тракта. При некротической энтеропатии активизируется эндогенная грамотрицательная флора кишечника. Симптомы заболевания аналогичны клиническим проявлениям энтероколита: повышение температуры тела, снижение артериального давления, геморрагический синдром.

Помимо этого, цитостатическая болезнь довольно часто осложняется пневмонией. Иммунный агранулоцитоз, причиной которого является прием медикаментов гаптеновой группы, характеризуется острым началом. Гранулоцитопения, или агранулоцитоз, не сопровождающийся снижением содержания в крови тромбоцитов, лимфоцитов и ретикулоцитов, развивается сразу после приема лекарственного средства.

В результате патологических изменений в крови у больного быстро повышается температура тела и развиваются микробные осложнения (ангина, пневмония, стоматит и т. д.). При рецидивах агранулоцитоза происходит снижение клеточности костного мозга, а затем его опустошение.

Для периода выздоровления, наступающего после проведения соответствующей терапии, характерен реактивный лейкоцитоз со сдвигом влево. При данном типе лейкоцитоза количество лейкоцитов увеличивается до 15-20 х 103 в 1 мкл или 15 000-20 000 в 1 мм3. В костном мозге отмечается увеличение содержания промиелоцитов и миелоцитов, что свидетельствует о выздоровлении.

Больным агранулоцитозом показано стационарное лечение в изолированном помещении, в котором проводится ультрафиолетовая стерилизация воздуха. При некротической энтеропатии на значают голодание, парентеральное питание. Кроме того, больному необходим тщательный уход за слизистой ротовой полости, стерилизация кишечника с помощью неабсорбируемых антибиотиков.

В том случае, если температура больного повышается до 38°, ему назначают антибиотики широкого спектра действия: 2-3 г цепорина и 80 мг гарамицина в сутки. Помимо этого, показано внутривенное введение карбенициллина, суточная доза которого может достигать 30 г. Лечение проводится в течение 5 и более дней.

При наличии бактериальных осложнений цитостатической болезни назначают антибиотики, угнетающие не только грамотрицательную, но и грамположительную флору, а также грибы. глюко-кортикоидные препараты в данном случае не применяются. Помимо этого, проводится симптоматические лечение.

При повышении температуры назначают анальгин, при нарушениях работы сердечно-сосудистой системы – строфантин, переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы (1-2 раза в неделю).

Переливание тромбоцитарной массы имеет большое значение в профилактике и лечении тромбоцитопенических кровотечений. Данная процедура назначается не только при выявлении внутренних кровотечений, но также при возникновении мелких геморрагии на коже груди и лица.

Для профилактики цитостатической болезни в процессе лечения цитостатическими средствами необходимо проводить регулярный гематологический контроль, особенно подсчет лейкоцитов, не реже 2-3 раз в неделю.

В случае снижения уровня лейкоцитов, дозу препарата уменьшают в 2 раза. В случае появления диареи, желтухи, повышения температуры, стоматита лечение необходимо прекратить.

Особое значение для профилактики инфекционных осложнений имеет создание для больных асептических условий. При появлении признаков иммунного агранулоцитоза необходимо сразу же прекратить применение препарата-гаптена, являющегося причиной возникновения заболевания.

Для купирования процесса образования в крови антител больному назначают глюко-кортикоидные стероиды – преднизолон, триамцилон или их аналоги. В остром периоде дозы указанных препаратов должны быть достаточно высокими. Например, суточная доза преднизолона в данном случае будет составлять 60-80 мг.

По мере повышении в крови пациента содержания лейкоцитов дозу стероидов быстро снижают, а при нормализации состава крови лечение прекращают полностью. Наряду с применением глюко-кортикостероидных препаратов необходимо проводить терапию бактериальных осложнений.

В первые дни заболевания назначают значительные дозы антибиотиков. Рекомендуется одновременно применять 2-3 препарата, оказывающих разное действие. Для предотвращения образования некрозов в полости рта показаны частые полоскания растворами грамицидина, 1 мл которого разводят в 100 мл воды, а также фурацилина в соотношении 1 : 5000.

Для профилактики кандидоза применяют нистатин. При эзофагите показана холодная жидкая пища и прием внутрь оливкового масла по 1 чайной ложке 3-4 раза в день. Курс лечения антибиотиками прекращают сразу же после нормализации содержания в крови лейкоцитов и полной ликвидации бактериальных осложнений.

После выздоровления больному противопоказан прием препаратов, которые вызвали развитие иммунного агранулоцитоза. При своевременно начатом и правильном лечении прогноз заболевания благоприятный. Что касается миелотоксического агранулоцитоза, прогноз заболевания определяется тяжестью поражения. В редких случаях летальный исход наступает от сепсиса, некрозов или гангрены.

Анемия – это группа заболеваний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови и количества эритроцитов, что сопровождается кислотным голоданием тканей.

Анемия также называется малокровием и возникает в результате нарушения процессов кроветворения в организме либо неправильного питания и кровопотерь. Анемия может сопровождать некоторые инфекционные заболевания.

В зависимости от происхождения выделяют три группы разных видов анемии:

– постгеморрагическая, развивающаяся в результате большой кровопотери;

– гемолитическая, возникающая вследствие нарушения кровеобразования; к ней относятся такие виды анемии, как железодефицитная, В12-фолиево-дефицитная и гипопластическая;

– гемолитическая, развивающаяся в результате избыточного кроворазрушения.

В зависимости от степени насыщенности эритроцитов гемоглобином все виды анемии делятся на нормохромные, гипохромные и гиперхромные. Цветовой показатель при нормохромной анемии составляет 0,8-1,0, при гипохромной – ниже 0,8, при гиперхромной – выше 1,0. Гипохромная анемия сопровождаются недостатком железа, а гиперхромная – дефицитом или неполным усвоением витамина В12.

Постгеморрагическая анемия может протекать в острой или хронической форме. Острая анемия развивается в результате значительной потери крови при травмах или операциях, сопровождающихся повреждением крупных сосудов или внутренним кровотечением.

Хроническая постгеморрагическая анемия обычно развивается вследствие небольших повторных кровотечений из внутренних органов, маточных и геморроидальных кровотечений, а также кровотечений при некоторых глистных инвазиях.

Железодефицитная анемия развиваются в результате нарушения всасывания железа в желудочно-кишечном тракте. Недостаток железа приводит к нарушению образования гемоглобина и железосодержащих ферментов в клетках.

Суточная потребность в железе составляет 18—20 г и обеспечивается за счет процессов распада эритроцитов. Освободившееся железо участвует в кроветворении.

Недостаток железа может быть компенсирован употреблением в пищу железосодержащих продуктов. Что касается дефицита железа, он может быть вызван его повышенным расходованием и неполным усвоением, нарушениями в процессах его использования, а также обильными кровотечениями.

Раннему хлорозу наиболее подвержены женщины в возрасте 15-19 лет. В данном случае недостаток железа связан с высокой потребностью в нем организма и избыточными потерями железа в период первых менструаций. Поздний хлороз наблюдается у женщин в возрасте 35-40 лет вследствие повышенной потребности организма в железе в период беременности и лактации.

Процесс всасывания железа может нарушаться при некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Болезнь Аддисона—Бирмера или В12-фолиево-дефицитная анемия по сути является В12-авитаминозом. Гипопластическая и апластическая анемия развивается в результате поражения всех ростков костного мозга.

Различают также генуинный тип анемии – заболевания, имеющие неясную этиологию и развивающиеся в результате патологического изменения индивидуальной реактивности организма, и анемию известной этиологии, обусловленную воздействием следующих факторов на костно-мозговое кроветворение:

– инфекционных заболеваний (грипп, туберкулез, сепсис);

– химических препаратов (бензин, бензол, ртуть);

– лекарственных средств (сульфаниламиды, антибиотики, миелосан, допан);

– лучистой энергии (рентгеновские лучи, радиоизотопы).

Велика вероятность развития анемии при нарушении иммунных процессов. Возникновение гемолитической анемии связано с повышенным гемолизом, причиной которого может быть врожденная аномалия или появление в организме антител (гемолизинов).

Внутриклеточный гемолиз – это процесс разрушения эритроцитов в селезенке. Ответной реакцией на появление в организме гемолизинов является внутрисосудистый гемолиз. Врожденная гемолитическая анемия обусловлена генетически и передается наследственным путем. Для данного заболевания характерен внутриклеточный гемолиз, происходящий в селезенке и обусловленный эритропатией, при которой жизнь эритроцитов сокращается со 120 дней (норма) до 8-15 дней.

Причиной врожденной анемии, как правило, является недостаточное содержание в эритроцитах некоторых ферментов, например глюкозо-?-фосфат-дегидрогиназы. Помимо этого, активизации процесса гемолиза способствует патологическое строение гемоглобина. В результате последнего развивается гемоглобинопатия.

Приобретенная гемолитическая анемия обусловлена появлением в крови больного антител и наблюдается при инфекционных заболеваниях, отравлениях гемолитическими ядами, переливании несовместимой крови, а также лечении амидопирином, хинином, сульфаниламидными препаратами.

Клиническая картина при острой постгеморрагической анемии сочетает симптомы гипоксии и коллапса. В начале острого кровотечения пациент жалуется на слабость, головокружение, тошноту, шум в ушах. При этом больной находится в состоянии нервного возбуждения, которое затем сменяется обмороком или коллапсом. Кожа пациента бледнеет, дыхание становится частым и прерывистым, пульс – редким и малого наполнения.

Помимо этого, возможны диспепсические расстройства и судороги. Снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина в крови происходит в течение 1-2 дней. Данные изменения обусловлены поступлением в кровоток тканевой жидкости. На 4-5-й день развивается ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево и умеренный тромбоцитоз.

Исход заболевания зависит от величины и скорости кровотечения. При быстрой потере 1/4 крови от общего объема наступает коллапс. Потеря 1/2 части заканчивается летальным исходом. Потеря 3/4 объема крови при условии устранения причины, вызвавшей кровотечение, заканчивается благоприятным исходом.

При хронической постгеморрагической анемии больной жалуется на слабость, быструю утомляемость, головокружение и одышку. При осмотре выявляется бледность кожных покровов и слизистых оболочек, вызванная недостатком в крови железа. Отмечаются также тахикардия и систолический шум, прослушиваемый на верхушке сердца.

Пульс больного при этом слабый, малого наполнения. При железодефицитной анемии у больного появляется слабость, головокружение и склонность к обморокам. Кожа становится бледной и сухой, наблюдается выпадение волос и расслоение ногтей. Для данной формы анемии характерен пародонтоз – гнойное воспаление слизистой оболочки десен. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается тахикардия и систолический шум.

Лабораторное исследование крови показывает гипохромную анемию со снижением цветового показателя до 0,7-0,5 и ниже и уменьшением количества эритроцитов. Помимо этого, эритроциты могут иметь различные размеры и форму.

Для гипопластической анемии характерно постепенное нарастание клинических проявлений. Наиболее характерными признаками заболевания являются слабость, головокружение и потеря аппетита. Данное заболевание в большинстве случаев сопровождается лейкопенией, тромбоцитопенией и гемолизом. Последний представляет собой разрушение эритроцитов с выделением в окружающую среду гемоглобина.

В пунктате костного мозга обнаруживается уменьшение количества ядерных элементов. В терапии гипопластической анемии большое значение имеет своевременная постановка диагноза и правильное лечение. В случае отсутствия лечения данное заболевание приводит к развитию панмиелофтиза.

Апластическая анемия характеризуется быстро прогрессирующим течением. На губах и в ротовой полости пациента образуются геморрагии (кровоизлияния), наблюдаются носовые кровотечения. Лабораторное исследование крови выявляет снижение количества эритроцитов, лейкопению и тромбоцитопению. Заболевание приводит к постепенному угнетению кроветворения, вплоть до полной аплазии костного мозга.

Исход гипопластической и апластической анемии зависит от причины заболевания и характера осложнений. При благоприятном исходе больной гипопластической анемией может прожить 3-10 лет. Продолжительность апластической анемии может варьироваться от нескольких недель до нескольких месяцев. Процент смертности среди больных апластической анемией очень высок. Причинами летального исхода могут стать кровоизлияние в мозг или пневмония.

Врожденная гемолитическая анемия отличается волнообразным течением, периодами обострения и ремиссии. Провоцирующими факторами являются переохлаждение, травмы, беременность, инфекционные заболевания.

Наиболее распространенной формой является семейная гемолитическая желтуха, которая характеризуется симптомами гемолиза, а также образованием мелких шаровидных эритроцитов (микросфероцитоз). Эритроциты обычного размера также обретают шарообразную форму.

Первыми клиническими проявлениями хронической гемолитической анемии являются озноб, повышение температуры до 39—40°, тошнота, рвота, боли в животе.

При осмотре выявляется желтушность кожных покровов и слизистых оболочек, обусловленная увеличением содержания в крови непрямого билирубина. Еще одним характерным признаком заболевания является увеличение селезенки. Она становится плотной, но безболезненна при пальпации.

Лабораторное исследование крови показывает ретикулоцитоз и снижение резистентности эритроцитов. Помимо этого, могут появляться кожные геморрагии. В крови отмечается повышенное содержание билирубина, снижение количества эритроцитов до 1,0-2,0 х 1012 мг/л и уровня гемоглобина до 42-50 г/л, ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево.

В случае существенной кровопотери больному необходим полный покой и постельный режим. Для улучшения кровоснабжения мозга больного следует уложить на кровать с пониженной головной частью.

Основное лечение должно быть направлено на остановку кровотечения. Внутренние кровотечения являются показанием к хирургическому вмешательству. В качестве заместительной терапии проводятся переливания цельной крови (150-200 мл), эитроцитарной массы (по 100-150 мл) или кровозаменителей. При большой кровопотере пациенту переливают до 1 л крови в сутки.

Помимо этого, показано внутривенное введение 10 мл 10%-ного раствора хлорида кальция и 100-200 мл 5%-ного раствора аминокапроновой кислоты. В дальнейшем необходимы полноценное питание и прием внутрь железосодержащих препаратов.

При железодефицитной анемии препараты железа назначаются в больших дозах (3 г в сутки и более), например восстановленное железо или лактат железа. Данные препараты принимаются внутрь после еды. Курс лечения железодефицитной анемии составляет 2-3 месяца. Следует учитывать, что женщины в период менструации должны прекращать прием препаратов.

При наличии гастрита и язвенной болезни желудка, которые сопровождаются нарушением всасывания железа, внутримышечно вводят по 5 мл ферковена (препарат, содержащий железо и кобальт). Курс лечения данным препаратом составляет 12-15 инъекций.

Помимо препаратов железа, для стимуляции кроветворения рекомендуются витамины В6 иВ12 и фолиевая кислота. В рационе больного необходимо увеличить количество продуктов, содержащих белки, витамины и железо (творог, яйца, мясо, зеленые овощи, печень).

Основой комплексного лечения при гемопластической и апластической анемии является переливание 200-300 мл крови или 100-150 мл эритроцитарной массы. Данную процедуру необходимо проводить с интервалом в 2-3 дня. В случае резкого уменьшения содержания в крови лейкоцитов и тромбоцитов переливают тромбоцитарную или лейкоцитарную массу.

Помимо этого, больному назначают витамины группы В, фолиевую и никотиновую кислоты. Для подавления процесса гемолиза и патологического иммуногенеза используются кортикостероидные препараты, а также показано лечение преднизолоном в течение 15-20 дней в количестве 40-60 мг в сутки, затем до 1-4 месяца по 10-20 мг в день. По истечении указанного срока дозу препарата постепенно уменьшают.

Одновременно с приемом кортикостероидов пациенту делают переливание крови или эритроцитарной массы. В случае отсутствия положительного результата лечения, а также при врожденной гемолитической анемии показано оперативное вмешательство с целью удаления селезенки (спленэктомия).

Геморрагический диатез – это группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью. Процесс свертывания крови зависит от следующих факторов:

– состояние сосудистых стенок;

– достаточное количество функционально полноценных тромбоцитов;

– определенное содержание в крови и соотношение факторов свертывающей и противосвертывающей систем.

В связи с перечисленными факторами все виды геморрагического диатеза подразделяют на 3 группы:

– заболевания, связанные с нарушением свертываемости крови (гемофилия, К-авитаминоз);

– заболевания, связанные с нарушением свойств сосудистой стенки (геморрагический васкулит, наследственная телеангиэктазия, С-авитаминоз);

– заболевания, возникающие в результате уменьшения тромбоцитов в крови или при нарушении их функции (болезнь Верльгофа, бензольная интоксикация, аплазия костного мозга).

Гемофилия представляет собой наследственное заболевание, которому подвержены только мужчины. Следует отметить, что сын больного гемофилией рождается абсолютно здоровым, а ген гемофилии передается от его дочери внуку.

Для гемофилии характерно резкое замедление процесса свертываемости крови, которое связано с недостатком плазменных факторов, участвующих в образовании активного тромбопластина.

Выделяют три типа гемофилии – А, В и С. Наиболее распространенным является первый тип, который встречается в 90% случаев. Геморрагический васкулит представляет собой системное иммуноаллергическое заболевание, которое наиболее часто встречается у детей и у молодых людей. Провоцирующим фактором в данном случае является аллергическая реакция, сопровождающаяся повреждением эндотелия мелких сосудов и капилляров. Данное заболевание часто возникает как осложнение после перенесенных инфекционных заболеваний (ангина, грипп, катар верхних дыхательных путей), переохлаждения, а также на фоне аллергической реакции на пищевые продукты или лекарственные препараты.

Причиной развития патологии является то, что инфекционные факторы и лекарственные средства в организме соединяются с белками, превращаясь в антигены с капилляротоксическими свойствами.

Тромбоцитопеническая пурпура сопровождается снижением содержания тромбоцитов в крови и повышенной кровоточивостью. Происхождение данного заболевания до сих пор окончательно не изучено. В развитии заболевания большую роль играет аутоаллергический механизм, заключающийся в выработке антитромбоцитных антител. Эти антитела закрепляются на поверхности тромбоцитов, повреждая их.

Выработка антител происходит как результат перенесенной инфекции, интоксикации, а также повышенной чувствительности к некоторым лекарственным препаратам и пищевым продуктам. Данному заболеванию наиболее подвержены молодые женщины.

Как правило, первые клинические проявления гемофилии возникают в раннем возрасте. У больного появляются продолжительные кровотечения, причиной которых могут быть незначительные механические повреждения кожи и тканей, например порезы и ссадины. Легкие ушибы сопровождаются обильными кровоизлияниями в кожу, подкожную клетчатку, мышцы в виде гематом и подтеков.

Кроме того, у больного часто происходят носовые кровотечения, кровоизлияния в суставы, или гемартрозы. Суставы становятся болезненными, повышается температура тела. Впоследствии нарушается подвижность сустава с образованием контрактур. Нередко возникают внутренние кровотечения.

Лабораторными признаками гемофилии являются значительное увеличение времени свертываемости крови и уменьшение протромбинового времени в сыворотке крови. Количество тромбоцитов и продолжительность кровотечения остаются на прежнем уровне или изменяются несущественно.

Обильные кровотечения сопровождаются симптомами, аналогичными проявлениям острой постгеморрагической анемии. Впоследствии течение заболевания становится более легким, а кровотечения возникают значительно реже.

На 2-3-и сутки после начала геморрагического васкулита на коже больного появляются геморрагические высыпания в виде эриматозных пятен, диаметр которых составляет 2-5 мм. Следует отметить, что для этой сыпи характерно симметричное расположение.

Данное заболевание часто сопровождается поражением суставов, органов желудочно-кишечного тракта и почек. Суставной синдром чаще всего проявляется артралгией, реже – артритом с доброкачественным течением. При этом у пациента появляются боли, переходящие из одного сустава в другой, и припухлость суставной области.

При тяжелых состояниях возникает абдоминальный синдром, характеризующийся кровоизлиянием в стенку кишечника или брыжейку. Пациент жалуется на резкие боли в животе, напоминающие приступ кишечной колики. На фоне приступа часто открывается рвота. Поражение почек протекает с симптомами гломерулонефрита.

Лабораторное исследование крови не выявляет патологических изменений. При тяжелом течении отмечаются гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, тромбо-цитопения.

Для геморрагического васкулита характерно чередование периодов обострения и ремиссии. При этом ремиссии могут быть продолжительными. При условии отсутствия серьезных осложнений прогноз заболевания благоприятный.

Тромбоцитопеническая пурпура также протекает с периодическим чередованием периодов обострения и ремиссии. Наиболее характерные симптомы заболевания – подкожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек, которые могут возникать как спонтанно, так и вследствие механических повреждений.

На коже больного (преимущественно на руках и ногах) появляются геморрагические высыпания в виде петехий или пятен, которые сначала имеют багрово-красный цвет, а затем становятся синими, зелеными и желтыми. Помимо этого, у больных бывают частые носовые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения. Селезенка обычно увеличена.

Лабораторное исследование крови выявляет тромбоцитопению. В период ремиссии заболевания количество тромбоцитов повышается, но нормы не достигает.

Количество эритроцитов, гемоглобина и лейкоцитов остается в пределах нормы. В результате сильных кровотечений, как правило, развивается постгеморрагическая анемия.

При гемофилии рекомендуется симптоматическое лечение, предполагающее проведение переливаний крови или антигемофильной плазмы в количестве 250-400 мл. Наиболее эффективным средством является антигемофильный глобулин. При кровотечения наилучший эффект достигается при сочетании антигемофильного глобулина, амино-капроновой кислоты и фибриногена.

Для профилактики кровотечений больному необходим щадящий режим. Кроме того, пациент должен стараться не допускать повреждений и травм. В период обострения геморрагического васкулита больному необходимо обеспечить постельный режим. Лечение должно быть стационарным.

Больному назначают 10 мл в сутки 10%-ного раствора кальция для приема внутрь или для внутривенного введения, 6 г в сутки салицилата натрия или 1,5-2 г в день амидопирина, по 0,5-1 г в день аскорбиновой кислоты в сочетании с 0,02 г рутина 3 раза в сутки, 0,05 г димедрола 2-3 раза в день.

При тяжелом состоянии показано лечение преднизолоном. В случае наличия инфекции больному назначают антибиотики. В случае необходимости используют гемостатические средства. При легкой форме тромбоцитопенической пурпуры показано консервативное лечение с применением кортикостероидов. Больному назначают преднизолон в количестве 50-80 мг.

При кровотечении необходимы капельные переливания крови. Применяются также фибриноген, хлорид кальция, рутин, аскорбиновая кислота. В том случае, если медикаментозное лечение не дает положительного результата, больному показана спленэктомия. После проведения операции количество тромбоцитов в крови нормализуется.

Лейкоз представляет собой злокачественное заболевание кровеносной системы, характеризующееся преобладанием процессов размножения клеток костного мозга, а также возникновением патологических очагов кроветворения в других органах.

По этиологии лейкоз близок к опухолям. Данное заболевание сопровождается замещением нормальных кроветворных элементов патологическими клетками. В клинической практике все виды лейкоза разделяют на острые и хронические, а также различают по форме. Форма лейкоза зависит от того, из каких клеток состоит опухоль. Наиболее распространенным является хронический лейкоз, характеризующийся доброкачественным течением.

В основе классификации лейкозов лежат морфологические особенности очагов кроветворения. Различным клеткам крови соответствует определенная форма лейкоза. При остром лейкозе опухоль состоит из молодых бластных клеток. К острым видам лейкоза относятся миелобластный, гистомоно-бластный, мегакариобластный, промиелоцитарный, лимфобластный лейкоцитоз и эритроцитоз.

По течению острый лейкоз может быть развернутым (типичный лейкоз), анемический, геморрагический и опухолевидный. Следует отметить, что хронический лейкоз на протяжении долгого времени остается на стадии доброкачественной опухоли. Субстрат опухоли при хроническом лейкозе состоит из зрелых клеток, по которым дают название заболеванию: лимфолейкоз, миело-лейкоз, эритремия.

По форме хронический миелолейкоз может быть лейкемическим, сублейкемическим и алейкемическим. Острый лейкоз никогда не переходит в хроническую форму, а течение хронического лейкоза может быть острым.

Этиология заболеваний данной группы до сих пор не выяснена до конца. В настоящее время существует три теории происхождения хронического лейкоза – инфекционная природа, опухолевая и системно-полифератив-ная. Несмотря на то что каждая из перечисленных теорий имеет свои доказательства, ни одну из них нельзя считать абсолютно исчерпывающей.

Острый лейкоз характеризуется быстро прогрессирующим течением, в основе которого лежит усиленное развитие эмбриональных, недифференцированных клеток, утративших способность к созреванию. Данному заболеванию наиболее подвержены мужчины в возрасте до 30 лет.

Среди хронических видов лейкоза наиболее часто встречается миелоидный, характеризующийся нарушением процесса созревания гранулоцитов и их усиленным размножением. Помимо этого, образуются очаги внекостно-мозгово-го кроветворения. Данной формой лейкоза чаще всего заболевают люди в возрасте 25-40 лет. Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль лимфатической ткани.

Развитие острого лейкоза может быть как постепенным, так и внезапным. При постепенном развитии лейкоза больной ощущает слабость, общее недомогание, боли в костях и суставах. Температура тела при этом повышается до субфебрильных значений.

Нередко клиническая картина начала заболевания подобна острому сепсису. В этом случае вышеописанные симптомы сочетаются с тяжелыми проявлениями геморрагического диатеза, инфекционными осложнениями, некротической ангиной. Затем развивается прогрессирующая анемия, в полости рта больного возникают язвенно-некротические процессы. При осмотре выявляется бледность кожных покровов и слизистых оболочек, геморрагические проявления на коже, обусловленные тромбоцитопенией.

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются глухие тоны сердца и систолический шум на аорте. Артериальное давление, как правило, понижено.

Острый лейкоз дает такие осложнения, как пневмония и плеврит. Нередко в результате кровоизлияния в глазное дно у пациента внезапно пропадает зрение. В отдельных случаях наблюдаются признаки радикулита и неврита. При высокой температуре возможно кровоизлияние в мозг.

На начальной стадии заболевания отмечается незначительное увеличение селезенки, а по мере прогрессирования заболевания развивается спленомегалия. Печень больного увеличена настолько, что выступает из-под реберной дуги на 2-3 см. Достаточно редко острый лейкоз сопровождается увеличением и уплотнением лимфатических узлов.

Лабораторное исследование крови, помимо анемии и тромбоцитопении, показывает характерную для острого лейкоза картину белой крови: увеличивается количество молодых клеток, определяется небольшое количество зрелых форм и отсутствие промежуточных.

При условии своевременного лечения в течении острого лейкоза может наступить период ремиссии, продолжительность которого обычно составляет не более 2-3 лет. Прогноз заболевания неблагоприятный.

В течении хронического миелоидного лейкоза выделяют несколько периодов:

– начальный;

– период выраженных клинико-гематологических проявлений;

– конечный (дистрофический). Хронический миелоидный лейкоз характеризуется постепенным развитием с чередованием ремиссий и обострений. Больной жалуется на слабость, быструю утомляемость, снижение трудоспособности, тяжесть в левом подреберье, снижение или отсутствие аппетита, резкое снижение веса.

На начальной стадии заболевания наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки. Во втором периоде заболевания их увеличение достигает значительных размеров. Отмечаются также разрастания лимфатических узлов и кровоточивость. Селезенка при этом становится плотной, опускается в тазовую область, занимая всю левую половину живота.

На коже могут появиться лейкемические инфильтраты в виде папул. В конечном периоде заболевания развивается тяжелая анемия и истощение, вплоть до общего истощения организма.

Исследование крови на начальной стадии хронического миелоидного лейкоза показывает увеличение содержания лейкоцитов до 12,0-15,0 х 109 мг/л со сдвигом влево. Кроме того, отмечается постепенное уменьшение количества тромбоцитов. Довольно часто в крови повышается содержание мочевой кислоты, в результате чего развивается вторичная подагра. Помимо этого, хронический миелоидный лейкоз может осложняться такими инфекционными заболеваниями, как пневмония, плеврит, туберкулез легких.

Прогноз заболевания неблагоприятный. В большинстве случаев больные живут 2-3 года, иногда до 10 лет. У молодых людей встречаются особо тяжелые, быстро прогрессирующие формы заболевания. Летальный исход наступает в результате очередного обострения заболевания от тяжелой анемии и кахексии или вследствие развившихся осложнений.

В течении хронического лимфолейкоза выделяют те же периоды, что и при хроническом миелоидном лейкозе. Характерными признаками заболевания являются лимфатический лейкоцитоз, усиленное размножение лимфоцитов в костном мозге, увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени.

Данное заболевание возникает у людей преклонного возраста и характеризуется постепенным началом и длительным течением. Продолжительность начальной стадии заболевания составляет 5-10 лет. В этот период лабораторное исследование крови показывает лишь лимфоцитоз. Количество лейкоцитов при этом остается в пределах нормы. Постепенно увеличиваются лимфатические узлы (в первую очередь на шее и в подмышечных впадинах, а затем в других областях).

Больные жалуются на быструю утомляемость, обильное потоотделение, кожный зуд, потерю аппетита, слабость, общее недомогание. Осмотр выявляет бледность кожных покровов и слизистых оболочек, высыпания на коже, значительное увеличение лимфатических узлов .

При пальпации лимфатические узлы плотные, подвижные, безболезненные, между собой и с кожей не спаяны. Что касается печени и селезенки, степень их увеличения значительно меньше, чем при миелоидном лейкозе. Осложнением данного заболевания является дистрофия миокарда.

При лейкемической форме анализ крови выявляет высокий лейкоцитоз, возникающий за счет малых лимфоцитов. При сублейкемических формах количество лейкоцитов может достигать 20,0-30,0 х 109 мг/л. При тяжелых формах заболевания наблюдаются анемия и тромбоцитопения.

Характерным проявлением хронического лимфолейкоза является наличие в крови полуразрушенных ядер лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз часто осложняется пневмонией, диспепсическими расстройствами, обусловленными образованием инфильтратов в желудке и кишечнике, аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, опоясывающим лишаем, экссудативным плевритом, а также поражением нервной системы.

Хронический лимфолейкоз отличается волнообразным течением с чередованием обострений и ремиссий. В период ремиссии уменьшаются лимфатические узлы, печень и селезенка, улучшается общая картина крови. Продолжительность жизни таких больных в среднем составляет 5-7 лет, однако в отдельных случаях пациент может прожить до 20 лет. Прогноз заболевания всегда неблагоприятный, летальный исход наступает в результате анемии, кахексии, сепсиса или пневмонии.

При остром лейкозе показано комплексное лечение: больному одновременно назначают кортикостероидные лекарственные средства (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон), антиметаболиты (метотрексат, 6-меркаптопурин), антибиотики (пенициллин, эритромицин, сигмамицин, тетрациклин) и витамины. В случае необходимости назначают также кровоостанавливающие средства. Сначала назначают преднизолон, суточная доза которого составляет 60-100 мг.

При отсутствии положительного эффекта лечения добавляют цитостатические препараты. В зависимости от тяжести анемии через 2-5 дней проводят переливание крови. Некрозы в полости рта лечат орошением пенициллина и полосканием раствора фурацилина (1 : 5000). После наступления ремиссии проводят длительную поддерживающую химиотерапию.

На начальной стадии хронического миелоидного лейкоза больному показаны аскорбиновая кислота и препараты железа. В периоды обострения, как и при остром лейкозе, назначают преднизолон и антибиотики. Помимо этого, проводят переливание эритроцитарной массы.

Среди цитостатических средств предпочтительнее использовать миелосан, который применяют в дозе 4-6 мг в сутки. После снижения уровня лейкоцитов наполовину от первоначальной величины дозу препаратов снижают вдвое. В том случае, если показатель лейкоцитов близок к нормальному, показана поддерживающая доза, например по 2 мг 1-3 раза в неделю.

Если лечение не дает положительного эффекта, проводят комбинированное лечение цитостатиками. Лечение внекостномозговых лейкемических инфильтратов проводится путем облучения. При алейкемической форме миело-лейкоза с резко выраженной спленомегалией применяют препарат допан в количестве 10 мг в сутки.

При легких формах хронического лимфолейкоза можно обойтись без активного лечения. Однако терапию необходимо начинать при наличии следующих признаков: при ухудшении общего самочувствия больного, быстром увеличении лимфатических узлов, печени и селезенки, лейкемической инфильтрации органов.

В этом случае больному показан хлорбутин в количестве 2 мл 2-6 в соответствии с уровнем лейкоцитов в крови. Курс лечения данным препаратом составляет 4-8 недель. После этого назначают поддерживающую дозу – 10-15 мг 1-2 раза в неделю.

В случае резистентности к хлорбутину применять его повторно не рекомендуется. Альтернативой этому препарату является циклофосфан, доза которого составляет 600-800 мг 1 раз в неделю. Параллельно назначают преднизолон по 15-20 мг в неделю.

Необходимо учитывать, что при лечении цитостатическими средствами, в частности хлорбутином, следует контролировать состояние периферической крови, поскольку на фоне приема препаратов возможно развитие цитопении.

Достаточно эффективной при лечении хронического лимфолейкоза является локальная лучевая терапия.